Csak mesélek. Az emberi jóról.

 

A kiskatonáink és a hercegkisasszonyaink… A neurofibromatosis árnyékában

 

1.

Harminc éve a pályám legelején, egy nap, az egyik szakrendelésre egy kezeit tördelő anyuka jött be. Megtörten sovány, látszott rajta, hogy az évei száma jóval kevesebb, mint ahogyan az élet terhei okozta nyomok azt mutatják. Hamarosan kiderült, hogy a fekete ruha, amiben még törékenyebbnek és légiesnek tűnt, a néhány hónapja elhunyt daganatos férjének gyászát hivatott világgá kiáltani. De más okból látogatott meg. A tizennyolc éves fia nem akart tovább élni. Szerette volna a segítségemet kérni, látogassam meg őket az otthonukban, kérte. Már belekezdtem az ilyenkor hivatalos szövegbe, hogy a tizennyolc éves már felnőttkorú és saját magának kell kérnie a segítséget és személyesen eljönni a rendelőbe, hacsak nem akut öngyilkossági krízisről beszélünk, mert akkor mentőt küldök azonnal.

Nem erről volt szó. A fia is haldoklott. Egy belignus, de nagyon gyorsan nővő és terjedő, térhódító bőr és idegrendszeri tumor támadta meg a testét, a neurofibromatózis, annak is az NF2 típusa, ami pusztító volt. Nem úgy, mint  a rosszindulatú daganatok általában, de a térhódító, mindent beszővő jellege miatt és az ennek okán kialakuló számtalan működési rendellenességből kifolyólag, a fiú a már nem operálható állapotban került. Ennek következményeként egy korábban vitális fiatalember, okos, élsportoló és kiváló tanulója egy megyeszékhely elit gimnáziumának, három év alatt olyan szintre épült le, amiben teljes spastikus bénulás állt be nála, minden végtagban, teljesen megvakult a szemideget körbe nővő neurinomáktól és súlyos halláskárosodottá vált és az édesanyja látogatásának időpontjában már jelentősen elveszítette a beszédkészségét is. Valamint állandósult fejfájás és gyakori epilepsziás rohamok törtek rá. Az édesanya azért keresett meg, mert úgy érezte, hogy nem tudna rövid időn belül két ilyen sorscsapást is elszenvedni, pedig a gyermeke napi szinte könyörgött neki a kegyes halálért.

Meglátogattam őket. Nehéz volt meglátni az eltorzult arc egykor vonzó vonásait, megrázó volt az az állapot, ahogyan egy értelmes ép szellemet egy ilyen torzóvá vált test zárt börtönbe. Megrázó az üres, fénytelen tekintet könyörgése, a széthulló gurgulázó beszéd, az artikulálatlan hangok összevisszasága. Emlékszem erre az első találkozásra, ennek minden momentumára, ahogy kényszertartásban, merev végtagokkal feküdt az ágyban, önkéntelen arcmozgásai még nehezebben érthetővé tették a beszédét.

Sok találkozás követte még az elsőt, ilyenkor egy könyvet vittem magammal minden alkalommal és hangosan olvastam neki Antoine de Saint-Exupéry: Éjszakai repülés című történetét. Nem könnyű szöveg, de hálás voltam a nehézségéért, mert mindkettőnktől fókuszálást követelt. Mert a lassan kibontakozó történet, olyan érzést keltett, mintha sohasem érne véget. Természetesen beszélgettünk is, nehézkesen, de lényegre törően. Minden búcsúmnál, amikor megfogtam a görcsbe merevedett kezeit, hogy tudja elmegyek, de a szorításomból higgye, vissza is jövök még, kierőltette magából a mondatokat. „Ha vége a könyvnek én is meghalok… Csak még nem tudom, hogy hogyan haljak meg, mert már nem tudok véget vetni ennek.”  Néhány hétig minden látogatáskor együtt zötykölődtek velem ezek a mondatok a villamoson. Bebújtak a kabátom alá és belemarkoltak a szívembe. Nem volt lelki erőm biztatni. Nem volt miért.

Amikor becsuktam a könyvet az utolsó oldal utolsó mondata után, sokáig fogtam a kezét, ígértem, hogy hozok másik könyvet, ő meg csak annyit mondott, „Már tudom, hogy hogyan csináljam, ha elmentél. Köszönöm, hogy velem voltál amíg lehetett.”

Valóban néhány óra múlva elment. Kiköpte az addig oly szigorúan bevett epilepszia elleni gyógyszerét. Erre még képes volt. Hamarosan egy garnd mal roham magával is ragadta. Ez volt az ő éjszakai repülése.

A temetésén szakadt az eső. A pap monoton hangon olvasta a nevem, azt mondat a legjobb barátja voltam. A terapeuta és a páciens csak kivételes helyzetben lehetnek barátok. Ez igazán kivételes helyzet volt.

 

2.

Néhány napja megkérdezte tőlem egy fiatal, tizenhat éves fiú, hogy baj-e, hogy az ágyékában tejeskávészínű foltok vannak és szükséges-e velük bármit kezdeni…

Két éve szaporodnak és a családjának nem szólt róla, mert intim területen vannak. Ciki a téma…

A fiú nagyon okos, igazolt, több kompetenciára kiterjedő extrém magas intellektussal, kiemelt tehetségnek számít és minden témában, ami érdekli, valóban már-már „megszállottságig” fokozott energiákat fekte a sikerbe, még másokban látványosan kudarckerülő. Mindenben kontrollált, szinte „koravén” módon felelősségteljes, de hasít. A hasításhoz oly sokszor társuló tagadás és a projekció nélkül. Az ilyen énvédő, elhárító mechanizmusnak az a célja, hogy leegyszerűsítő módon "feketének vagy fehérnek" lássa a világot azért, hogy elkerülje a helyzetek bonyolultságából származó feszültséget. Ebből fakadóan két részre osztja a környezete „pszichológiai tárgyait”, azaz a környezete személyeit pozitív és negatív szempontok szerint két egymással ellentétes csoportra, jókra és rosszakra halmazolja. Ez a viselkedésmintázata, egy egy-két éven át tartó, kilenc éves korában megélt fekete pedagógiai módszertan hatására rögzült. Napi megszégyenítések kondicionálták. Az osztályt okosakra (ők voltak a szorgalmas kislányok) és focistákra felosztó pedagógusnak nem ez volt a legsúlyosabb stigmatizáló művelete.

Az ilyen módon lelki énvédelmet felépítő személy, legyen az akár felnőt, érett személyiség, vagy még inkább a hatalmi pozíciónak kitettebb gyermek, ezután a pozitív csoportjába sorolt személyekben általában bízik és ez a biztonság érzetét nyújtja a számára. A negatív csoportba tartozók iránt bizalmatlan, de óvatos magatartása szintén a biztonságérzetét, így ezen keresztül a komfortérzetét szolgálja. Mindez azonban mindennapos, állandó krónikus stresszreakciót vált ki a szervezetéből. Tizenhat évesen az egyébként is hektikusan és nagy aplitudoval változó neuro-endokrin kilengéseket, a stressz okozta állandó űzöttség és magas stresszhormonszint még súlyosabbá teszi és gyakorlatilag az ilyen fiatal szervezet hormonálisan soha sincs nyugvó állapotban, homeosztázisban.

Ebből azután viszonylag gyorsan kialakulthatnak az immunrendszernek olyan működési anomáliái, amelyek autoimmun kórképekhez és degeneratív, akár daganatos folyamatokhoz is vezethetnek.

Ma a neurofibromatosis előfordulás 1:2500 és kétszer annyi fiút érint a megbetegedés, mint lányt. Attól függően, hogy melyik hibás gén okozza a tünetegyütteseket, a neurofibromatosis két típusát különböztetik meg: neurfibromatosis I (NF1) és neurfibromatosis II (NF2).

A neurofibromatosis kórállapotokban a bőr és idegrendszer betegségeinek együttes előfordulásáról beszélhetünk. A neurofibromatosis odafigyelés igénylő ijesztő voltát az adja, hogy minden idegpályát beszővő daganatok fokozott előfordulásával jár együtt. A neurofibromatosisról szóló eddigi ismereteink alapján örökletesnek gondoltuk a kórlefolyást, de mára már komoly statisztikája van az öröklődés nélküli szerzett, újonnan kialakult eseteknek is, amelyeknek az okát nem, de a genetikai hátterét már ismerjük. A betegség lényege, hogy az idegszálakon és agyidegeken jóindulatú daganatok alakulnak ki.

A kórkép egyes típusát még Recklinghausen-kórnak is szokták nevezni. Minden 4000. ember szenved ettől a kórképtől. A betegségre jellemzőek a bőrön, főleg a törzsön, végtagokon, leggyakrabban ágyékban és hónaljárokban kialakuló tejeskávé foltok. Számuk, méretük és pigmentáltságuk az idő előrehaladtával fokozódik. A bőr felszínén főleg kamaszkorban változó nagyságú, alakú nem egyszer kocsányon lógó bőrszínű daganatok jelennek meg. Számuk a néhány darabtól, akár több ezerig is terjedhet. Ez azonban csak kellemetlen, de megoldható kozmetikai hiba.

A sokkalta riasztóbb neurológiai tünetek teszik igazán risztóvá ezt a kórképet. Szerte a testben az idegeket borító kötőszövetből és az úgynevezett gliasejtekből kiinduló daganatok adják a probléma lényegét. Ezek a daganatok elhelyezkedhetnek közvetlenül a bőr alatt, erek mentén, de bármely másik belső szervrendszert is érinthetik, beszűkítve, korlátozva azok működését. NF1-es betegekben gyakran fordul elő a látóideget megtámadó daganat. Ez a korai stádiumában még általában nem okoz tüneteket, vagy csak egyoldali látáskieséssel jár, ezért ritkán veszik észre a szülők és ez a diagnózis késleltetését okozhatja. Az NF1-ben szenvedő betegekben a szem szivárványhártyáján úgynevezett Lish-csomók láthatóak. Ha ez előfordul, akkor nagy eséllyel a betegekben az egyéb daganatok előfordulására is számítani kell.

A daganatok másik típusa az ideggyököket érinti, főleg a szem környékén és a halántéktájon fordulnak elő, illetve a gerinccsatornába is bekúsznak, ahol a gerincvelőt összenyomva gerincsérvre emlékeztető tüneteket okozhat, ami előrehaladott állapotban bénuláshoz vezethet.

A NF2 előfordulása 1:50000, az összes neurofibromatosisos beteg 10 százaléka érintett a súlyosabb és gyorsabb lefolyású kórkép által. Ennél a típusnál a tünetek később, ifjú-és fiatal felnőtt korban kezdődnek. Nem jellemző a tejeskávé foltok és a Lish-foltok előfordulása, de gyakoribbak a hallóidegeken elhelyezkedő daganatok. A meningeomák és más daganatok is gyakoriak és gyakrabban válnak rosszindulatúvá, mint az NF1 kórállapotban és gyakrabban okoznak epilepsziás rohamokat is. A betegség fő tünetei a hallásvesztés, az erős, csillapíthatatlan fejfájás, az arc- és mimikai izmok mozgatásáért felelős arcideg gyengesége, féloldali arcbénulás, járásbizonytalanság, mely már gyermekkorban is jelentkezhet, de általában 20 éves kor után lép fel. Ebben a kórállapotban a más idegrendszeri, a mozgást és érzékelést beszűkítő gerincvelői daganatok előfordulása is fokozott.

Baj-e, ha egy tizenhat éves fiúnak tejeskávészínű foltok vannak az ágyékában? Igen, az nagyon komoly baj. Főleg, ha rejtve maradnak, a szemérmesség okán, akár éveken át. Ezért a fiúk estében az apákhoz szólok, tegyék félre a tabut, nézzék meg a fiaik testét alaposan. Nézzenek a szemükbe is, azt is szintén alaposan megvizsgálva. Beszéljék meg velük, hogy bármi olyat fedeznek fel, ami addig nem volt ott, akkor a biztonság kedvéért legalább szólnak róla.

És persze nem minden fiúnak jut a fekete pedagógia eszközeivel operáló pedagógus, de abban biztos vagyok, hogy ma minden kis és nagyfiú órákon át tartja kikapcsolva az immunrendszere egészséges működéséért felelős interleukin-2, citokinjelző molekulát és vele együtt magát az immunrendszerét is. Teszi ezt internetes felületeket böngészve, horrorisztikus filmeket nézve, küzdelmes játékokat játszva. És félreértés nem essék, nem önmagában a tevékenységgel van baj, hanem az időtartammal, és az ingergazdagsággal, ami a gyerekeinkből hormonális válaszok vonatkozásában folyton küzdő, gyerekkatonákat csinál.

Vigyázzunk jobban a kiskatonáinkra.

A betegség a kislányokat is érinti, ezért édesanyák figyelmét is szeretném felhívni a veszélyekre, a hercegkisasszonyok egészsége ugyanúgy számít.

Minden élet számít.

3.

Ha mégis ott lennének azok a café-au-lait, tejeskávéfoltok…

Még nincs ok pánikra.  A 2009-ben Legius szindróma névvel elnevezett betegségcsoport tünetei részben megegyeznek a neurofibromatózis tüneteivel. A legfontosabb, hogy itt is megtalálhatók a tejeskávé színű foltok. Előfordulnak a hónalji szeplők és a koponya nagyobb mérete (makrokefalia) is. A többi tünet, így a bőrön levő csomók és a neurofibómák azonban hiányoznak. A betegség lefolyása enyhe, súlyos tünetek és vészterhes jövőkép nélkül.

Akára a Neurofibromatózis I., II., akár a Legius szindróma okán jelentkeznek az aggodalomra okot adó tünetek, ma már célzott genetikai vizsgálattal teljes biztonsággal megállapítható, hogy mivel állunk szemben.

Neurofibromatosis szűrő genetikai labor: https://www.pentacorelab.hu/nfibron

 

Orvosi szakcikk forrás: https://www.webbeteg.hu/cikkek/neurologia/2144/neurofibromatosis

 

Tisztelettel

Varró Xénia

egészségfejlesztő és mentálhigiénés szakember